Nem specifikus kötőszöveti betegségek. Mi a scleroderma?

Soltész Annamária, általános orvos A polymyositis és dermatomyositis egyaránt a vázizmok gyulladásával, gyengeségével járó autoimmun betegség, de míg polymyositisben PM csak az izomzat nem specifikus kötőszöveti betegségek meg, addig dermatomyositisben DM a bőrön is elváltozások jelennek meg.

A polymyositis és a dermatomyositis betegségek ritkán fordulnak elő, egymillió egyénből csak mintegy nyolc szenved ezen megbetegedésekben, amely kétszer gyakoribb nők körében, mint a férfiaknál.

Pöttyösen nem az igazi - Okos Doboz

Bármely életkorban megjelenhet a dermatomyositis pedig akár gyermekkorban is felléphetde főleg a harmadik, negyedik évtizedben jelentkezik. A betegség elsősorban a DM az esetek negyedében daganatos betegséghez gyomorrákhozpetefészekrákhoztüdődaganathoz társul.

Mi a scleroderma?

Milyen tünetekkel jár a polymyositis és a dermatomyositis? A polymyositis és a dermatomyositis általában fokozatosan alakul ki, néha azonban hirtelen jelenik meg a nagyfokú izomgyengeség, melyet fájdalom is kísér.

Ez a gyors kezdet természetesen súlyosabb lefolyásra utal. A betegség elsősorban az ún. A betegség ráterjedhet a nyakra és a többi izomcsoportra is, azonban jellegzetes módon a szem körüli és az arcizmokat megkíméli a betegség.

Hirdetés A beteg rendszerint először azt veszi észre, hogy olyan mindennapi tevékenységek ütköznek nehézségbe, mint a lépcsőn való járás, a székből való felállás, a fésülködés, a borotválkozás, a fogmosás, mert olyan gyenge az izomzat, hogy nem képes ezeket a mozdulatokat kivitelezni.

Ha a beteg nem kap időben kezelést, akkor az izomrostok elpusztulnak, az inak összehúzódnak, és a végtagot nem lehet többé kiegyenesíteni. Súlyos esetben a légzőizomzat is lebénulhat.

Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak.

Bőrtünetek Dermatomyositisben az izomgyengeséghez bőrelváltozások is társulnak. Az arc, a nyak és a dekoltázs bőre megduzzad, és lilás-vöröses árnyalatú lesz erythema. Az ujjak hátoldalán hámló lilás foltok alakulnak ki  Gottron-papulák. A napfénynek kitett helyeken kiütések jelenhetnek meg, a felső szemhéj pedig lilásan elszíneződik. Gyakran a tenyér barázdái megbarnulnak, mintha piszkos lenne a kéz.

Milyen vizsgálatokra számíthat?

Általános kísérőjelenségei a betegségnek a hőemelkedés vagy láz, a rossz közérzet, a gyengeség, a fáradékonyság, valamint a testsúly kisebb-nagyobb mértékű csökkenése. A vázizmok gyengeségén és a bőrtüneteken kívül egyéb tünetek is gyakran előfordulnak polymyositisben és dermatomyositisben, így például szív-, tüdő- és nyelőcsőpanaszok is jelentkezhetnek. A szívizomzat az esetek 30 százalékában érintett, melyre EKG eltérések, mellkasi fájdalom, szapora szívműködés hívhatják fel a figyelmet. Mint dörzsölés izületi fájdalommal a garatizmok, illetve a nyelőcső is megbetegszik szintén 30 százalékbannyelészavar, félrenyelés lesz a következmény.

Néha túl lassú lehet a gyomor ürülése, a belek motilitása is.

A légzőizomzat érintettsége esetén a tüdőbe nem jut elég levegő, bizonyos tüdőterületek összeesnek, nehézlégzés, oxigénhiány léphet föl. A tüneteket súlyosbíthatja a félrenyelt táplálék következtében kialakuló tüdőgyulladás is.

A belgyógyászat alapjai 2.

Milyen vizsgálatokra számíthat? Ha az igen jellegzetes klinikai tünetek alapján felmerül a gyanú, akkor az egyszerű vérvételt követő laboratóriumi vizsgálat nagyon hasznos információkat szolgáltathat a betegség diagnózisának felállítása, a súlyosság, és a terápia hatásosságának megítélése szempontjából.

A károsodott izmokból ugyanis nagy mennyiségben szabadul ki creatin kináz CKLDH és aldoláz, és ezek szérumszintje könnyen meghatározható.

Rákszűrés A dermatomyositisben szenvedő betegek fokozottabb kockázatnak vannak kitéve a daganatos betegségek előfordulása szempontjából a betegség előtti és az azt követő évben. Ezért fontos a betegek rendszeres, alapos kivizsgálása tumorkeresés céljából.

• Belgyógyászati Klinika szegedi iiibel.
• Ízületi gyulladásból származhat
• Belgyógyászati Klinika A patológiás autoimmunitásról mint az immunológia igazi kihívójáról Az immunrendszer működésének kutatása szükségszerűen a figyelem fókuszában volt az elmúlt fél évszázadban.

Ide tartozik az általános fizikális vizsgálat, a nőgyógyászati- és urológiai vizsgálat, a széklet és a vizelet vizsgálata, tumormarkerek vizsgálata, vérkép, mellkasröntgen, nehogy az esetleg jelenlevő daganat rejtve maradjon! A vérből olyan autoantitestek is kimutathatók, melyek a betegség kialakulásáért, az izmok károsításáért felelősek, így például az antinuclearis antitest ANA az esetek százalékában jelen van, valamint a Rheuma faktor és más antitestek jelenléte is vizsgálható.

A betegség fő típusai

Nem specifikus kötőszöveti betegségek elektromyographiás vizsgálat EMG is segít a diagnózisban, azonban az érintett izmok valamelyikéből történő mintavétel biopszia és a minta mikroszkópos vizsgálata az egyetlen igazán specifikus vizsgálat, ezért elengedhetetlen a biztos diagnózis felállításában, illetve egyéb, izomérintettséget is okozó betegségek kizárásában.

Kezelési lehetőségek A tumorhoz kapcsolódó esetekben a daganat eltávolítása a tünetek enyhüléséhez vezethet. A többi esetben a kezelés célja, hogy az izomfunkciót helyreállítsuk, az életveszélyes szövődményeket légzésbénulás elhárítsuk, és a betegség ismételt fellépését megakadályozzuk.

A betegek nagy része szteroid terápiát követően tünetmentes állapotba kerül. A kezelést nagy mennyiségű szteroiddal kezdik, és fokozatosan csökkentik a dózist.

1. A belgyógyászat alapjai 2. | Digitális Tankönyvtár
2. Mi a scleroderma?
3. Systemás autoimmun betegségek A saját és a külső antigénstruktúrák között nagyon sok a hasonlóság, sőt azonosság.
4. Mi a teendő, ha a vállízületek fájnak
5. Belgyógyászati diagnosztika | Digitális Tankönyvtár

Súlyos esetekben sajnos tartós, hosszú távú szteroid-terápia válhat szükségessé. Az izomerő tényleges növekedése a kezelés kezdetét követő Ha ennyi idő alatt nem következik be jelentős javulás, akkor a szteroid nem hatékony.

Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?

Ilyen esetekben a daganatos betegek kezelésében használatos metotrexáttól, azathioprintól, cyclophosphamidtól várható eredmény, azonban súlyos mellékhatásaik - csontvelőt, vesét, májat károsító hatásuk - korlátozzák alkalmazhatóságukat. Azokban az esetekben, amelyekben a beteg egyik fenti kezelési módra sem reagál, nagy adag immunglobulin adása jöhet még szóba. Ha a súlyos gyulladás megszűnt, nagyon fontos az izmok rendszeres tornáztatása, hogy az izomzat elmerevedését elkerüljük!